Zusammenfassung
Die idiopathische rekurrente Perikarditis (IRP) stellt ein herausforderndes Krankheitsbild
für Diagnostik und Therapie dar. Die IRP betrifft 10–50 % der Patienten mit einer
vorhergehenden Perikarditis, wobei die Ätiopathogenese häufig als immunmediiert verstanden
wird. Die Hauptsäulen der Therapie bestehen aus Acetylsalicylsäure und nichtsteroidalen
antiinflammatorischen Medikamenten (NSAR) plus Colchizin und niedrig-bis mittelhoch
dosierten Kortikosteroiden als Zweitlinientherapie. Intravenöse Immunglobuline und
Azathioprin stellen weitere Therapieoptionen dar. In Anbetracht möglicher Aktivierungen
des Inflammasoms werden zunehmend mit Erfolg Biologika eingesetzt, die gegen Interleukin
(IL)-1 vermittelte Mechanismen gerichtet sind. Erfahrungen zeigen Erfolge für die
Behandlung der kortikosteroidabhängigen IRP mit Anakinra, einem IL-1-Rezeptor-Antagonisten.
Die Prognose der pädiatrischen IRP ist generell gut mit seltenen Episoden einer Perikardtamponade
und einem geringen Risiko der konstriktiven Perikarditis.
Summary
The idiopathic recurrrent pericarditis (IRP) displays a challenging disease regarding
diagnostic and therapeutic issues. The IRP affects 10 to 50 % of patients with previous
pericarditis. The etiopathogenesis is mainly autoimmune or autoinflammatory. The basics
of therapy are aspirin and non-steroidal antiinflammatory-drugs (NSAID) plus colchicine.
Low-dose to moderate-dose corticosteroids are second-line therapy. Alternatively,
intravenous immunoglobulins and azathioprin may be administered. Considering the possible
activation of the inflammasome in the etiopathogenesis of IRP, biologics directed
against Interleukin (IL)-1-mediated mechanisms are successfully used, particularly,
anakinra, an IL-1-receptor antagonist, in corticosteroid-dependent forms of IRP. The
prognosis of IRP is generally good with rare events of pericardial tamponade and a
low risk of constrictive pericarditis.
Schlüsselwörter
Idiopathische rekurrente Perikarditis - NSAR - Colchizin - Acetylsalicylsäure - Interleukin-1
Keywords
Idiopathic recurrrent pericarditis - NSAID - colchicine - acetylsalicylic acid - Interleukin-1